Baca berita dengan sedikit iklan, klik di sini
TEMPO.CO, Jakarta - Sindrom Sturge-Weber adalah gangguan neurologis yang ditandai dengan terdapatnya area kulit yang berwarna merah yang khas di dahi, kulit kepala, atau di sekitar mata. sindrom Sturge-Weber menyebabkan pembuluh darah tumbuh terlalu banyak.
Baca berita dengan sedikit iklan, klik di sini
Kulit berwarna merah ini adalah tanda lahir yang disebabkan oleh meluapnya kapiler di dekat permukaan kulit. Pembuluh darah di sisi otak yang sama dengan area kulit merah juga dapat berpengaruh. Mengutip National Organization for Rare Disease, istilah medis untuk sindrom Sturge-Weber adalah angiomatosis ensefalotrigeminal.
Baca berita dengan sedikit iklan, klik di sini
Melansir Healthline, sindrom Sturge-Weber terjadi pada satu dari setiap 20.000-50.000 bayi yang dilahirkan. Sekitar 1 dari 1.000 bayi lahir dengan area kulit berwarna merah pada wajah. Namun, hanya 6 persen dari bayi tersebut yang memiliki gejala yang berhubungan dengan sindrom Sturge-Weber.
Meskipun timbul saat lahir, sindrom Sturge-Weber bukanlah kondisi yang diturunkan melainkan hasil dari mutasi acak pada gen GNAQ. Pembentukan pembuluh darah yang terkait dengan sindrom Sturge-Weber dimulai ketika bayi masih berada dalam kandungan. Sekitar minggu keenam perkembangan, jaringan saraf berkembang di sekitar area yang akan menjadi kepala bayi.
Umumnya, jaringan ini hilang pada minggu kesembilan pengembangan. Namun, pada bayi dengan sindrom Sturge-Weber, jaringan saraf ini tidak hilang. Hal ini mengurangi jumlah oksigen dan darah yang mengalir ke otak, yang dapat mempengaruhi perkembangan jaringan otak.
Indikasi paling jelas dari sindrom Sturge-Weber adalah kulit merah di salah satu area wajah. Perubahan warna tersebut terjadi akibat pelebaran pembuluh darah di wajah.
Tidak semua orang dengan area kulit merah di wajah memiliki sindrom Sturge-Weber, tetapi semua anak dengan sindrom Sturge-Weber memilikinya. Pada beberapa anak, pembuluh darah abnormal tidak menimbulkan gejala apapun. Pada orang lain, mereka dapat menyebabkan gejala berikut:
- Keterlambatan perkembangan
- Gangguan kognitif
- Glaukoma, yakni suatu kondisi di mana tekanan di dalam bola mata tinggi. Ini dapat menyebabkan rasa sakit, bengkak dan – dalam kasus yang parah – kehilangan penglihatan.
- Kejang
- Kelemahan pada satu sisi tubuh
- Sakit kepala
- Kelumpuhan
- Hipotiroidisme
Perawatan sindrom Sturge-Weber bervariasi, tergantung pada gejala spesifik yang dirasakan. Melansir Cleveland Clinic, pengobatan untuk sindrom Sturge-Weber, terutama yang mengalami gejala kejang, dapat termasuk:
- Obat anti kejang.
- Bedah resektif fokal, jika kejang hanya terjadi di satu bagian otak, biasanya di daerah oksipital.
- Hemisferektomi jika seluruh hemisfer abnormal dan menimbulkan kejang.
- Stimulasi saraf vagus, yang mengirimkan impuls listrik ke otak untuk menghentikan kejang.
Perawatan lain untuk sindrom Sturge-Weber dapat termasuk:
- Terapi fisik untuk kelemahan otot.
- Pemeriksaan mata secara teratur untuk mendeteksi atau mengobati glaukoma.
- Pendidikan khusus dalam kasus keterlambatan perkembangan atau cacat intelektual.
Jika ingin mengurangi tampilan kulit merah pada wajah, perawatan laser dapat digunakan. Penting untuk diketahui bahwa bahwa penanganan ini bisa jadi tidak sepenuhnya menghilangkan tanda lahir.
HATTA MUARABAGJA
